Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия спинного мозга

Миелодисплазия у детей

Тактика лечения: зависит от формы spina bifida.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация.

Немедикаментозное лечение:

1. Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением, применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.

2. Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.

3. Кондуктивная педагогика.

4. Физиолечение – магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, СМТ паретичных мышц, озокеритовые аппиликации, электрофорез с прозерином.

5. Иглорефлексотерапия.

6. Оперативное лечение (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) при окклюзионной гидроцефалии.

Медикаментозное лечение

При мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотра его содержимого. При наличии в полости грыжевых корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают, и остатки его сшивают над спинным мозгом.

Щель в дужках позвонков закрывают мышечно-фасциальной пластинкой. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Показанием к экстренной операции является разрыв оболочек, сопровождающихся кровотечением или ликвореей.

Стимулирующая терапия при вялых парезах: антихолинэстеразные препараты – прозерин, галантамин, нейромидин. Прозерин назначают внутрь или парентерально, внутримышечно. Внутрь его назначают детям младшего возраста (до 3 лет) по 0,001 на год жизни, 2 раза в день.

Более старшим детям прозерин назначают в возрастной дозе. Внутримышечно грудным детям один раз в день вводят по 0,0-0,2 мл 0,05% раствора прозерина и увеличивают дозировку того же раствора соответственно возрасту ребенка, прибавляя 0,1 мл на год жизни.

Детям старше 12 лет назначают дозы как для взрослых – 1 мл галантамина 0,25% раствора вводят 1 раз в день, подкожно; детям до 2-х лет по 0,1-0,2 мл; 3-5 лет – по 0,2-0,4 мл; 7-9 лет – 0,3-0,8 мл.

Курс лечения стимуляторами составляет 3-4 недели, но в последующем эти курсы повторяются.

При гидроцефалии назначается дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы – диакарб (ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 2-3 приема,  25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг массы.

Препараты калия – аспаркам, панангин с целью восполнения калия.

Витаминотерапия: витамины группы В – В1, В6, В12, последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот, который нарушается при вирусном поражении мотонейронов. Витамины В1, В6, В12, вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках – ксантинола никотинат (теоникол), трентал, кавинтон, танакан.

Спазмолитическим, сосудорасширяющим, стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозировка – 0,001 на год жизни у младших детей до 3 лет, у старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжатся в течение 3-4 недель, показаны повторные курсы лечения.

Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, глиатилин, гинкго-билоба.

При нарушениях функций тазовых органов показано назначение дриптана.

Метаболические средства – фолиевая кислота, аевит, оротат калия.

Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

Перечень основных медикаментов:

1. Аевит, капсулы

2. Актовегин, ампулы по 80 мг

3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

4. Галантамин 0,25% 1 мл

5. Дибазол, таблетки 0,02; 0,005

6. Ксантинола никотинат (теоникол)

7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

8. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аспаркам, таблетки

2. Глиатилин, капсулы 400 мг

3. Диакарб, таблетки 0,25

4. Дриптан 5 мг

5. Нейромидин, таблетки 20 мг

6. Оксибрал, ампулы 2 мл

7. Оротат калия, таблетки 0,5

8. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

9. Пирацетам, ампулы 5 мл

10. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

11. Танакан, таблетки 40 мг

12. Церебролизин, ампулы 1 мл

Индикаторы эффективности лечения:

1. Купирование проявлений внутричерепной гипертензии: нормализация темпа увеличения окружности головы.

2. Отсутствие напряжения и выбухания большого родничка.

3. Нормализация сна, поведения ребенка.

4. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

5. Повышение мышечной силы.

6. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%B4%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D1%81%D0%BF%D0%B8%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D0%B3%D0%BE-%D0%BC%D0%BE%D0%B7%D0%B3%D0%B0/13345

Что такое миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей? Причины и код МКБ-10

Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия у детей – серьезная патология, характеризующаяся недоразвитием спинного мозга. Заболевание является врожденным и приводит к инвалидности. Имеет много форм, каждая из которых отличается особенностями развития и тяжестью проявления. В большинстве случаев требуется срочное хирургическое вмешательство.

Что такое миелодисплазия?

Понятие «миелодисплазия» включает в себя несколько заболеваний, связанных с опорно-двигательной системой. На данный момент выявлены и изучены следующие формы:

  • спина бифида – характеризуется расщеплением позвоночника;
  • спинномозговая грыжа – патология указывает на образование отверстия в твердых тканях позвоночника, сквозь который выпячиваются различные элементы спинного мозга;
  • сирингомиелия – патология описывает образование в спинном мозге полостей, что влечет различные нарушения нервной системы;
  • рахишизис – спинной мозг вытекает наружу, поскольку происходит расщепление позвоночника с образованием открытого канала;
  • доброкачественные образования – это кисты в позвоночном столбе, которые часто поддаются хирургическому вмешательству без осложнений;
  • остеофиты – образование участков из костной ткани по краям позвоночного столба.

Зачастую у больного проявляется сразу несколько патологий, что приводит к серьезным осложнениям в развитии. Ребенок вследствие патологий спинного мозга в большинстве случаев не имеет способности к самостоятельному перемещению.

Миелодисплазия в МКБ-10

Миелодисплазия в пояснично-крестцовом отделе позвоночника у детей диагностируется наиболее часто. Подобное объясняется генетическими причинами возникновения заболевания. Патология имеет код по МКБ D46.

Причины развития и факторы риска

Развитие представленной патологии происходит вследствие двух причин. Первая причина заключается в генетической мутации половых клеток родителей ребенка. Изменения происходят спонтанно или по факту наличия наследственной предрасположенности, что определяется в 25% случаев.

Вторая причина – воздействие негативных факторов на плод во время беременности матери.

Это проживание в регионах с плохой экологией, употребление наркотиков и алкоголя, курение, применение лекарственных препаратов, запрещенных во время беременности.

В группе риска находятся женщины старше 30 лет, у которых к тому же имеются хронические заболевания. Внимательно следует относиться к развитию плода и собственному состоянию при отягощенной беременности. В 70% случаев представленный синдром возникает при развитии авитаминоза, проникновении инфекции в утробу матери.

Клиническая картина и симптомы

Первые признаки развития патологии обнаруживают еще во время беременности женщины по факту проведения УЗИ.

Заболевание негативно воздействует на формирование скелета, что выявляется на мониторе искривлением позвоночника.

Подобное можно не заметить на ранних стадиях и после рождения ребенка, но уже до первого года жизни врачи могут заподозрить развитие патологии. Сомнения вызывают следующие симптомы:

  • парезы и параличи мышц ног;
  • отсутствие полноценной чувствительности конечностей, нередко ребенок не чувствует и прикосновения к животу, груди или спине;
  • снижение тонуса и силы мышц конечностей;
  • постепенное угасание рефлексов – проверяется в динамике;
  • недержание мочи и кала, что не относится к малому возрасту ребенка;
  • различные ортопедические проблемы – искривление позвоночного столба, ребенок косолапит при ходьбе;
  • трофические заболевания – у ребенка на нижних конечностях образуются язвы, которые не заживают;
  • нарушения походки;
  • вследствие плохого кровообращения головного мозга отмечается задержка психического и моторного развития у малыша.

Примечательно, что патологии позвоночного столба могут иметь скрытую и открытую форму.

Открытая форма заключается в образовании патологий, которые легко диагностируются, что значительно упрощает процесс лечения.

Закрытые формы провоцируют существенные осложнения патологии, поскольку их тяжело выявить путем комплексной диагностики. Симптомы также могут не проявляться в течение длительного времени.

Методы диагностики

Миелодисплазия у детей выявляется еще на этапе вынашивания плода с помощью проведения ультразвукового исследования. Если этого не происходит и у ребенка обнаруживаются проблемы с опорно-двигательной системой уже после рождения, назначается комплексная диагностика. В данном случае выделяют следующие методы исследования:

  • МРТ – основное обследование, которое дает возможность определить патологии позвоночного столба на любых стадиях своего развития. Именно МРТ назначается грудничку, у которого замечены проблемы с физическим развитием или диагностирована грыжа;
  • рентген – второй по важности способ диагностики, который позволяет увидеть на снимке отверстия в костной ткани позвоночника. Аналогичным способом диагностируется сколиоз, кифоз и прочие патологии;
  • нейросонография – метод схож со стандартным ультразвуковым исследованием. Только здесь идет обследование головного мозга, позволяющее исключить гидроцефалию. Гидроцефалия – это осложнение спинномозговой патологии, которую могут не выявить на момент явного развития «водянки» у ребенка;
  • электронейромиография – метод задействует электрические импульсы, с помощью которых определяется степень поражения нервных и мышечных структур;
  • УЗИ внутренних органов – требуется после определения патологии позвоночного столба. В данном случае выявляются осложнения, развитые по факту нарушения целостности позвоночника.

При скрытой форме миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей требуется регулярная комплексная диагностика – важно определить особенности развития осложнений, которые могут не проявляться в течение длительного времени.

Лечение миелодисплазии

Большинство из рассматриваемых патологий не поддается полноценному лечению. Ребенку можно сделать операцию, чтобы улучшить его состояние, но некоторые патологии являются неизлечимыми и в прошествии нескольких лет вновь доставляют страдания. Лечение малышей проводится комплексно.

Консервативное лечение

Консервативное лечение способно только облегчить страдания ребенка и немного сгладить проявление симптоматики. В комплекс лекарственных препаратов, которые назначаются больному для лечения, входят:

  • нестероидные противовоспалительные средства – уменьшают частично воспаленную опухоль и болевой синдром;
  • ингибиторы холиэстеразы – помогают в частичном восстановлении двигательной активности (улучшают функции периферических мышц);
  • миорелаксанты – способны снизить тонус мышц, отчего малыш может двигать нижними конечностями при парезах;
  • нейропротекторы – помогают в восстановлении участков нервной системы;
  • витамины группы В – требуются для улучшения регенерации нервной ткани;
  • спазмолитики – назначаются только при возникновении спазматических кишечных колик, что диагностируется не во всех разновидностях патологии;
  • стимуляторы моторики пищеварительного тракта – назначаются при нарушении перистальтики кишечника.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/mielodisplaziya-spinnogo-mozga-u-rebenka.html

Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия у детей

Под миелодисплазией понимают нарушения в развитии спинного мозга, а точнее – недоразвитие. Эта проблема имеет врожденный характер, обуславливается наследственность. Миелодисплазия у детей встречается довольно часто, но при этом с различными степенями тяжести.

В легкой степени это нарушение практически незаметно, с ним можно прожить всю жизнь, так и не узнав о его наличии.

А вот более серьезные степени гораздо заметнее, недоразвитие спинного мозга проявляются в появлении целого ряда ортопедических заболеваний, например таких, как болезнь Петреса.

Основные симптомы миелодисплазии

Миелодисплазия и кифосколиоз

Миелодисплазия у детей – врожденный порок в развитии спинного мозга. Возникает он еще на ранних сроках беременности. Большинство исследователей считают, что основной причиной возникновения появления пороков позвоночника и спинного мозга является нарушения эмбрионального развития.

Этот порок крайне неприятен тем, что сильно сказывается на работе нижних конечностей и тазовых органов.

В результате этот порок у детей выражается в нарушении различной степени двигательных функций, у них часто есть врожденные вывихи бедер, косолапость, недержание кала и мочи, гидроцефалия, трофические расстройства.

Также одними из заметных симптомов являются боли в спине, нарушения чувствительности нижней части тела, негрубые парезы ног и рук, заметные нарушения тазовых органов.

Как видите, весьма неприятные последствия имеет миелодисплазия. Симптомы, кроме уже указанных, выражаются и в различных аномалиях скелета (кифосколиоз, кифоз), которые сначала могут быть вовсе незаметны, но потом начать прогрессировать.

Нередким бывает сочетание этого порока с прочими пороками развития. Например, миелодисплазия может сочетаться с детским целебральным параличом, сирингомиелией, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи, мигрирующей почкой и прочими.

Формы болезни

Миелодисплазией может быть открытой и закрытой формы. При открытой форме характерно образование оболочечно-спинномозговых и оболочечных кист. Они не являются сложными для диагностики, а устраняются довольно быстро хирургическим путем.

Гораздо более сложной для диагностики является скрытая форма миелодисплазии. Эта форма сопровождается поражениями спинного мозга, при этом проявляется довольно слабо, только мягкими изолированными симптомами.

Как диагностировать миелодисплазию?

Диагностика миелодисплазии у детей довольно сложна. Подозрение о наличии этого заболевания появляется только при наличии заметных аномалий кожных покровов и позвоночного столба, или при нарушении функций органов таза.

Окончательно такой диагноз ставится невропатологом после МРТ, КТ, нейровизуализационных процедур, а также при использовании нейрофизиологических методов, таких, как электронейромиография, соматосенсорные вызванные потенциалы, электроэнцефалография.

Эти исследований помогают точно определить наличие заболевания.

Очень часто миелодисплазия вызывает у детей нарушение мочеиспускания и недержание кала

Чаще всего диагностируется недоразвитие крестцовой части спинного мозга.

Миелодисплазия в этом случае обычно сопровождается недержанием кала и мочи, а также расстройством чувствительности в промежности и нарушением или отсутствием ахилловых рефлексов.

За работу мочевого пузыря отвечают именно сегменты спинного мозга, потому в результате их неправильного развития и появляются нарушения функции мочеиспускания.

Это нарушение обычно обнаруживается по данным электронейромиографии и с помощью рентгеновского снимка пояснично-крестцового отдела.

Эти процедуры дают возможность провести оценку состояния мышц, отвечающих за работу мочевого пузыря, а также оценить состояние клеток и нервов спинного мозга (мононейронов), управляющих данным процессом.

Именно в том случае, когда мононейроны отсутствуют или не справляются со своей функцией из-за врожденного дефекта, ставится диагноз «миелодисплазия». Лечение также будет назначаться исходя из результатов указанных выше процедур.

Как лечить?

Лечение этого порока выбирается в зависимости от степени тяжести миелодисплазии. Сейчас существует ряд физиотерапевтических, лекарственных и хирургических способов лечения этого врожденного порока развития спинного мозга.

Хирургический метод признан основной составляющей всего комплекса мероприятий по лечению миелодисплазии. В современных условиях хирургические операции дают возможность не только остановить прогрессирование развития порока, но и улучшить общие результаты лечения, а также понизить инвалидизацию.

Также применяется наряду с хирургическими методами и лекарственное лечение. Оно предполагает применение витаминных, нейротрофных, медиаторно активных препаратов, макроэргических соединений, биостимуляторов, десенсибилизирующих и рассасывающих веществ.

В то же время процессы, которые связаны с нарушением работы мочевого пузыря, протекают тяжело. В лечении таких состояний используются эпидуральные блокады, электростимуляция, множественная миотомия детрузора по Махони и т.

д. Терапевтическая электростимуляция дает возможность изменить состояние нейронов и ускорить регенерацию структур спинного мозга. Также электростимуляция положительно влияет на периферическое и спинальное кровообращение.

Уродинамические и урологические исследования проводятся с целью уточнить возможность проведения комплексного лечения миелодисплазии у детей, а также дают возможность определить показания к проведению малотравматической операции.

При этом большое значение имеет профилактика воспалительных процессов, возникающих после операции.

Сейчас часто применяют лазерную терапию – она является хорошим аналогом медикаментозного лечения и серьезно облегчает состояние больного.

Источник: https://vashaspina.ru/mielodisplaziya-u-detej-simptomy-lechenie/

Миелодисплазия: что это такое, причины развития и методы лечения

Миелодисплазия у детей

Спинной мозг – орган центральной нервной системы позвоночных, расположенный в позвоночном канале. Именно этот орган отвечает за выполнение важнейших рефлекторных функций.

Недоразвитие спинного мозга, или миелодисплазия, – серьезная патология врожденного характера, развивающаяся уже на эмбриональной стадии.

Ознакомимся с заболеванием, изучим сопровождающие его симптомы и рассмотрим варианты лечения.

Что такое миелодисплазия

Миелодисплазия – что это такое? Это патология спинного мозга, которая возникает при наличии генетической предрасположенности и становится причиной нарушения функционирования тазовых органов и нижних конечностей. Диагностируется и развивается преимущественно в детском возрасте.

Это собирательное понятие, которое объединяет группу пороков спинного мозга, отличающихся своей локализацией, степенью нарушения функций опорно-двигательной системы и симптоматикой.

Причины миелодисплазии

Порок закладывается еще на ранней стадии беременности. причина, по мнению врачей, заключается в нарушении эмбрионального развития плода.

Этот период состоит из трех: начальный, зародышевый и плодный. В течение всех трех этапов плод должен находится под тщательным наблюдением специалистов. Важно выявить патологию вовремя, что заранее продумать схему дальнейшей терапии.

Симптомы

Проявление симптомов зависит от классификации миелодисплазии. Тем не менее, выделяют ряд наиболее часто встречаемых признаков порока спинного мозга:

Важно! При наличие указанных выше симптомов следует незамедлительно обратиться к специалистам за квалифицированной помощью, так как последствия миелодисплазии весьма серьезны.

Немедленная госпитализация необходима при возникновении следующих угрожающих жизни ситуаций:

  • паралич, парез конечностей;
  • сильное сокращение двигательной активности;
  • нарастающая слабость в конечностях;
  • нарушение функций органов таза;
  • увеличение размеров головы;
  • наличие признаков задержки психического и моторного развития ребенка.

Диагностика

После консультации с врачом пациента направляют на компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) или другие нейровизуальные исследования. Такие процедуры оценивают состояние мышц мочевого пузыря и нервных клеток, которые участвуют в процессе мочеиспускания.

Также часто для диагностики миелодисплазии применяют соматосенсорные тесты и электронейромиографию.

По результатам процедур врач выявляет наличие патологических изменений и классифицирует миелодисплазию.

Лечение

После того, как заболевание было диагностировано, специалист назначает наиболее эффективную терапию. Немаловажную роль при выборе метода лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей играет степень тяжести заболевания, а также возраст и вес пациента.

Медикаментозная терапия

При лечении миелодисплазии пациенту необходимо пройти медикаментозную терапию:

  1. При наличии парезов конечностей выписывают «Прозерин» и «Галантамин». Их действие направлено на повышение тонуса мышечной системы.
  2. Если содержание спинномозгового экссудата в головном мозге выше нормы, то курс терапии включает дегидратационные препараты – «Диакарб» и сульфат магния.
  3. Также необходимо следить за количеством калия в организме. Для этого пациенту назначают «Аспаркам».
  4. Чтобы урегулировать деятельность центральной нервной системы, выписывают «Церебролизин» или «Пирацетам».

Народные методы лечения

К сожалению, никакие народные средства не способны помочь пациенту в борьбе с миелодисплазией, поскольку заболевание слишком серьезно и поддается только профессиональной терапии.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство – наиболее эффективный вид лечения миелодисплазии. Как правило, оно требуется при наличии врожденных нарушений или если необходимо устранить межпозвоночную грыжу. Операция неизбежна при разрыве спинномозговых оболочек, при котором происходит обильное кровотечение.

Хирургическое вмешательство останавливает патологический процесс и предотвращает потерю трудоспособности.

Тем не менее, при выборе типа лечения миелодисплазии необходимо учитывать долгий срок восстановления после операции. Длительность этого периода нельзя точно определить, так как у каждого пациента он протекает по-разному. Чтобы сократить этот этап, пациент должен прислушиваться к рекомендациям специалистов и строго их придерживаться.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура значительно улучшает состояние пациента, страдающего миелодисплазией. Однако не следует ожидать мгновенного результата. Зачастую полного выздоровления не происходит. Для восстановления, помимо лечебной физкультуры, необходимо медикаментозное лечение.

Врач подбирает для каждого пациента индивидуальный комплекс упражнений, который зависит от степени тяжести патологии. Основные упражнения лечебной физкультуры:

  1. Стоя, пациент поднимает руки вверх и скрепляет их в замок, затем отводит назад правую ногу. Снова приняв исходное положение, проделывает тоже самое с левой ногой. Так восемь раз.
  2. Расставив ноги на ширине плеч, пациент совершает наклоны вперед таким образом, чтобы коснуться пола. Повторяет упражнение 7 раз.
  3. Приняв стойку на коленях и заведя руки за голову, пациент совершает два пружинящих поворота туловища направо, а затем налево. Так 4 раза.

Важно! Во избежание осложнений необходимо следовать всем врачебным указаниям и помнить об осторожности. Если при выполнении какого-либо упражнения появились сильные болевые ощущения, нужно незамедлительно проконсультироваться со специалистом.

Физиотерапевтические процедуры

Физиотерапевтические процедуры – неотъемлемая часть мероприятий, направленных на лечение миелодисплазии.

К наиболее эффективным и часто рекомендуемым относятся:

  • лазерное воздействие на акупунктурные точки;
  • электростимуляция спинного мозга;
  • эпидуральные блокады для предотвращения болевых ощущений.

Чтобы определить результативность процесса лечения, лечащий врач опирается на ряд показателей:

  • отсутствие проблем с оттоком цереброспинальной жидкости;
  • полноценное развитие организма ребенка;
  • восстановление объема и тонуса мышц;
  • улучшение силовых показателей и трофики мышц;
  • стабилизация работы органов таза.

Профилактика

Миелодисплазия – весьма сложная патология, вызывающая боли, дискомфорт, нарушения работы внутренних органов, конечностей. Маленьким детям особенно трудно переносить такие заболевания.

Чтобы исключить вероятность развития патологии, каждой матери в течение всей беременности необходимо соблюдать ряд профилактических мер.

Отметим основные из них:

  • полноценное и сбалансированное питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • прием только одобренных врачом медикаментов;
  • предотвращение развития внутриутробных инфекций;
  • регулярные визиты к врачу.

Конечно же, предложенные меры не гарантируют 100% результат, но они способны существенно сократить риск развития миелодисплазии у плода.

Заключение

Миелодисплазия – серьезная патология, для лечения которой требуется время, терпение и силы. Маленьким пациентам с таким тяжелым диагнозом особенно трудно бороться с болезнью. Каждому родителю в первую очередь нужно думать о будущем своего ребенка. Чтобы малыш был здоров, необходимо следовать профилактическим мерам, которые нетрудно соблюдать.

Если же пришлось столкнуться с таким диагнозом, не отчаивайтесь. Проконсультируйтесь с квалифицированными специалистами и своевременно начинайте подходящий курс лечения.

Источник:

МДС, диагноз миелодиспластического синдрома: диагностика и лечение

Миелодиспластический синдром (МДС) – это расстройство костного мозга, гемопоэтических стволовых клеток. Он характеризуется недостаточной выработкой зрелых клеток крови, а именно эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC), тромбоцитов.

Предшественники клеток крови не могут нормально созревать. Кроме того, они имеют аномальные формы (дисплазию) по размеру и форме. Эти стволовые клетки имеют уменьшенную продолжительность жизни.

Имеется дефект в процессе созревания с низким количеством зрелых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Низкие показатели крови зрелых клеток называют цитопенией.

Также может быть увеличено количество незрелых клеток или бластов.

Существует повышенный риск прогрессирования от МДС до острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).

Типы

Всемирная организация здравоохранения разработала классификацию миелодиспластического синдрома, которая проводится гематологами на момент постановки диагноза. Классификация имеет прогностическое значение. Различные типы включают рефактерную:

  • цитопению с однополостной дисплазией (RCUD);
  • анемию с кольцевыми сидеробластами (RARS);
  • цитопению с многолинейной дисплазией (RCMD);
  • анемию с избытком бластов-1 (RAEB-1) – менее 5% бластов;
  • анемию с избытком бластов-2 (РАИБ-2) – 5-19% бластов;
  • Миелодиспластический синдром: неклассифицированный (MDS-U);
  • MDS, связанный с изолированным дель (5q).

Среди типов миелодиспластического синдрома – RARS имеет хороший прогноз.

Причины и факторы риска

Причина возникновения МДС известна только в 15% случаев. Остальные случаи не имеют известных идентифицируемых причин и называются «de novo» или первичными. Миелодиспластический синдром с идентифицируемой причиной называется вторичным. Факторы риска развития:

  • Наследственная предрасположенность – синдром Дауна, анемия Фанкони, нейрофиброматоз.
  • Семейный анамнезМДС, апластическая анемия, острый миелоидный лейкоз.
  • Факторы окружающей среды, химиотерапия, лучевая терапия, ионизирующее излучение, алкилирующие агенты, аналоги пурина.
  • Род занятий- Воздействие бензола, сельскохозяйственные, промышленные рабочие.

Миелодисплазия: что это такое, причины, как проявляется и лечится

Миелодисплазия у детей

Миелодисплазия – это собирательный термин, который в себя включает различные варианты врожденных нарушений развития нижнего отдела позвоночника. Обычно патология диагностируется в раннем детстве.

Сопровождается различными по тяжести нарушениями периферической чувствительности, функции органов брюшной полости и малого таза, снижением двигательной функции нижних конечностей.

Без своевременного лечения приводит к развитию инвалидности пациента.

статьи:
Причины
Симптомы
Методы лечения
Профилактика

Возможные причины развития

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника возникает как следствие следующих патологий:

  • спинномозговой грыжи (часть спинного мозга выходит за пределы костного канала из-за дефекта оболочек);
  • рахишизиса (врожденной аномалии развития нервной ткани);
  • сирингомиелии (появления полости в тканях спинного мозга);
  • агенезии дистального отдела позвоночника;
  • добро- и злокачественных образований спинного мозга;
  • травматических повреждений;
  • дегенеративных изменений позвоночника;
  • расщепления позвоночника (неполного закрытия нервной трубки в период развития плода).

Миелодисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника у детей часто возникает уже с момента рождения. Она проявляется врожденными пороками развития позвоночника, которые сочетаются с детским церебральным параличом, синдромом Арнольда-Кларка, поражением кожи и сирингомиелией.

Эти все патологии объединяет то, что они сопровождаются нарушением иннервации на уровне спинномозговых нервов поясничного отдела (L1-L5).

Код болезни миелодисплазия по МКБ-10 – Q06.8

Клиническая картина

Выраженность клинической картины при миелодисплазии зависит от причины заболевания, степени поражения спинного мозга. При сирингомиелии часто наблюдается медленное прогрессирование симптоматики. Начало заболевания обычно при врожденных патологиях совпадает с моментом рождения. Выраженность симптоматики может варьировать с возрастом ребенка.

Обычно отдельно выделяют несколько групп симптомов:

  • неврологические дефекты;
  • нарушения функционирования опорно-двигательного аппарата;
  • ухудшение со стороны органов пищеварительной или мочеполовой систем.

Читать также….   Как нужно лечить хондроз: эффективные методы

Симптомы миелодисплазии

Неврологические симптомы такой патологии как миелодисплазия включают в себя:

  • снижение периферической чувствительности кожи;
  • развитие парестезии (ощущения жжения, бега мурашек по коже);
  • снижение физической силы отдельных мышц ног (симметрическое или несимметрическое);
  • ноющие боли в поясничной области, которые могут отдавать в ногу и усиливаться при отдельных движениях туловища;
  • развитие трофических язв на стопах;
  • паралич одной или обеих конечностей.

Также наблюдаются признаки нарушения функции опорно-двигательного аппарата:

  • мышечная атрофия нижних конечностей;
  • деформация поясничного отдела позвоночника и крестца;
  • развитие деформации стоп из-за разницы в тонусе различных мышц;
  • хронические артриты тазобедренных или коленных суставов;
  • аномалии развития таза.

Со стороны внутренних органов возможны следующие симптомы:

  • атония мочевого пузыря, что приводит к недержанию мочи;
  • склонность к запорам;
  • повышенная продукция газов в кишечнике;
  • нарушение репродуктивной функции, сниженное сексуальное влечение;
  • повышенный риск развития инфекций мочеполовой системы.

Оперативные вмешательства

Операции проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Наиболее частые варианты вмешательств – следующие:

  • оперативная стабилизация позвоночника – проводится при наличии значительного искривления поясничного отдела (более 30°);
  • кифэктомия – пластика кифоза поясничного отдела;
  • микрохирургические вмешательства на спинном мозге (удаление опухолей, кист);
  • люмбальное шунтирование – при наличии гидроцефалии;
  • пластика врожденных пороков развития поясничного отдела – желательно проводить в первые недели после рождения ребенка.

Операция позволяет восстановить нормальную физиологическую структуру позвоночника, ликвидировать компрессию спинномозговых нервов.

Медикаментозное лечение

Терапия лекарственными препаратами позволяет снизить выраженность симптоматики миелодисплазии. Она включает в себя назначение следующих групп медикаментов:

  • нестероидные противовоспалительные средства для снижения локального воспаления и болевого синдрома;
  • ингибиторы холинэстеразы (прозерин, неостигмин, физостигмин) – способствуют восстановлению двигательной активности периферических мышц;
  • миорелаксанты (толперизон, баклофен, циклобензаприн) – снижают тонус мышц, который часто повышен при парезах нижних конечностей;
  • нейропротекторы (церебролизин, цитиколин, гамма-аминомасляная кислота) – способствует восстановлению (поврежденных участков нервной системы);
  • витамины группы В – необходимы для регенерации нервной ткани;
  • спазмолитики (дротаверин, папаверин) – при спазматических кишечных коликах;
  • стимуляторы моторики пищеварительного тракта (домперидон, итоприд) – при сопутствующем нарушении перистальтики кишечника.

Немедикаментозные методы лечения

Немедикаментозное лечение в неврологии играет одну из ведущих ролей в лечении пациентов с миелодисплазией. Оно позволяет восстановить нарушенную функцию периферических нервов, сокращает время реабилитации после проведения оперативного вмешательства и позволяет пациентам в дальнейшем жить полноценно.

Обычно к немедикаментозным методам относят:

  1. Лечебная физкультура (ЛФК) – проводится под контролем квалифицированного реабилитолога по индивидуальной программе для каждого пациента. Начинается в ранний послеоперационный период. Ее цель – максимально развить двигательные способности и укрепить мышечный аппарат пациента. Со временем к ней добавляют также занятия плаванием и гимнастикой.
  2. Массаж – проводят аккуратно в несколько этапов. Сначала необходимо снять гипертонус отдельных мышц поясницы и нижних конечностей. Затем проводят коррекцию при наличии деформации позвоночных дисков и укрепляют мышечный аппарат.
  3. Физиотерапевтические методы (электростимуляция, магнитотерапия, электрофорез, ультразвук) улучшают микроциркуляцию в области поражения, способствуют более быстрой регенерации тканей, снятию воспалительного процесса.
  4. Рациональное питание пациента. Диета при миелодисплазии должна включать достаточное количество витаминов и микроэлементов, поэтому она содержит большое число фруктов и овощей.

Читать также….   Межреберная невралгия

Профилактика миелодисплазии

Специфической профилактики заболевания не существует. Основные усилия направлены на предупреждение развития врожденных пороков развития у плода. Поэтому беременным выдаются следующие рекомендации:

  1. Регулярно посещать врача женской консультации в отведенные сроки
  2. Избавится от курения, и не употреблять алкоголь.
  3. Приостановить прием медикаментов с возможным токсическим действием на плод.
  4. Рациональное питание с достаточным употреблением нутриентов.
  5. Избегать токсического действия промышленных ядохимикатов, ионизирующего излучения.

Миелодисплазия: что это такое, причины, как проявляется и лечится Ссылка на основную публикацию

Источник: https://proinfospine.ru/mielodisplaziya-chto-eto-takoe-prichiny-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html

Советы Артролога
Добавить комментарий