Паранеопластический артрит лечение

Паранеопластический синдром: развитие, виды, симптомы, лечение

Паранеопластический артрит лечение

Паранеопластический синдром – совокупность клинических признаков и лабораторных показателей онкопатологии, которые не связаны с метастазированием и ростом первичной опухоли.

Проявления синдрома обусловлены нарушениями, происходящими в органах-мишенях. Патология развивается в ответ на выброс в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.

При этом поражаются органы эндокринной и иммунной систем, кожа, сердце и сосуды, нервные волокна, мышечная ткань, почки, ЖКТ.

Специфические антитела появляются в крови, когда в организме развивается злокачественная опухоль. Они вступают в перекрестную реакцию с нормальными тканями и повреждают их, что также приводит к развитию паранеоплазии. Формируется противоопухолевый иммунитет, который мало влияет на течение уже развившейся опухоли, но становится основной причиной развития данного синдрома.

Паранеопластический синдром проявляется нарушениями со стороны различных органов и систем и носит вторичный характер. Он встречается преимущественно у пожилых лиц, становится неспецифическим маркером новообразования и частым спутником лимфомы, рака легких, яичников, молочной железы.

Паранеоплазии нередко мешают распознать истинную опухоль, маскируя ее проявления. У некоторых больных клинические признаки паранеопластического синдрома предшествуют симптомам злокачественного новообразования. Иногда они опережают на годы проявления онкозаболевания.

Особенно это заметно при кожных проявлениях, неврологических расстройствах, полимиозите, лихорадке.

Паранеопластический синдром возникает не у всех больных раком. Только 15% пациентов страдают данной патологией. В более редких случаях паранеопластический синдром развивается при некоторых доброкачественных опухолях и неопухолевых заболеваниях: ревматизме, легочной патологии, болезнях сердца, эндокринопатиях.

Впервые о данном недуге заговорили в конце 19 века, и только в середине 20 века термин «паранеоплазия» был официально утвержден. Многообразие системных проявлений и вовлечение в процесс практически всех жизненно важных органов – признаки, создающие определенные трудности в диагностике паранеопластических реакций.

Классификация

Этиопатогенетическая классификация:

  • Эндокринные паранеоплазии подразделяют на два основных вида: гиперкортицизм при раке легкого и гипертиреоидизм при раке органов ЖКТ. Гормонопродуцирующие опухолевые клетки выделяют биосоединения в избыточном или недостаточном количестве, что приводит к развитию эндокринного симптомокомплекса. Чаще всего эндокринные паранеоплазии встречаются при раке бронхов с эктопической гормонопродукцией.
  • Паранеопластический синдром при поражении кроветворной системы — редкое явление. Часто встречающиеся формы патологии: анемии, полицитемия, тромбозы вен. Паранеоплазии основаны на гиперплазии лимфоидной ткани с пролиферацией, естественном разрушении красных кровяных телец, вторичном эритроцитозе, нарушении работы системы гемостаза.
  • Неврологические паранеоплазии встречаются при раке легкого у мужчин и проявляются периферическими невритами или поражением ЦНС.
  • Паранеопластические поражения мышц протекают в виде миопатии, миастении, миозита и часто приводят сначала к их гипотрофии, а затем и к полной атрофии.
  • Суставные паранеоплазии: гипертрофическая остеоартропатия с поражением пальцев рук наблюдается при раке бронхов и опухолях плевры.
  • Паранеопластический дерматологический синдром — самая частое проявление рака органов брюшной полости и малого таза. У больных развивается хронический дерматоз и папилломатоз. Их кожа на определенных участках тела утолщается и гиперпигментируется. Дерматомиозит часто сочетается со злокачественными заболеваниями кожи. Этот коллагеноз протекает на фоне рака или саркомы различных органов, лейкоза, лимфомы. Описаны случаи черного акантоза кожи, мигрирующей эритемы, приобретенного ихтиоза, гангренозной пиодермии, опоясывающего герпеса, висцерального полипоза, пойкилодермии всего тела.
  • Желудочно-кишечные проявления рака – белок-теряющая энтеропатия, анорексия и кахексия.
  • К неклассифицируемым паранеопластическим синдромам относятся: лихорадка неизвестной этиологии, уменьшение массы тела, болевой синдром, психические нарушения.

различные паранеоплазии

Краткая классификация паранеоплазий по морфологическому принципу:

  1. Обменные нарушения – повышение концентрации кальция или фибриногена в крови.
  2. Эндокринные расстройства — доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин.
  3. Сосудистые нарушения — образование пристеночных тромбов в полостях сердца, миграция тромбов по венам.
  4. Аутоиммунно-аллергические расстройства – васкулиты, дерматомиозиты, миокардиты, нефрозонефриты.
  5. Неврологические нарушения — мозжечковая дегенерация, поражение периферических нервов.
  6. Более редкие формы — анемия, избыточное оволосение, жир в кале.

Этиология

Этиология большинства паранеопластических синдромов остается неизвестной. Этиологические факторы развития паранеоплазий:

  • Выделение в кровь биологически активных веществ раковыми клетками.
  • Образование антител в ответ на онкоантигены.
  • Генетически обусловленная восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов.

Причины развития основных видов паранеопластического синдрома:

  1. Неврологические паранеоплазии развиваются в результате атаки противораковых антител или Т — лимфоцитовов и нормальных нейронов.
  2. Неспецифические синдромы в виде лихорадки обусловлены продукцией пирогенов и дисфункцией печени; нарушение вкуса связано с дефицитом определенных микроэлементов в организме; кахексия — с выбросом в кровь биологических соединений.
  3. Ревматологический синдром обусловлен продукцией антинуклеарных антител и экспрессией антигенов.
  4. Нефрологический синдром – отложение ЦИК в нефронах почек с нарушением процесса фильтрации и реабсорбции.
  5. Желудочно-кишечный синдром – образование веществ, влияющих на моторную и секреторную функции пищеварительного тракта.
  6. Гемосиндром — гиперпродукция гемопоэтина, нарушение его расщепления и выведения, склонность к кровотечениям из-за различных нарушений свертываемости крови.
  7. Дерматологический синдром обусловлен гиперэозинофилией и иммуносупрессией, которые имеются у каждого онкобольного.

Патогенез

Существует два основных механизма развития паранеопластического синдрома. Первый связан с секрецией гормонов раковыми клетками, а второй — с образованием онкоантигенов.

Патогенетические звенья паранеоплазии при железистой карциноме легкого или почки:

  • эктопическое выделение паратиреоидного гормона или протеинов, связанных с ним,
  • гипокальциемия,
  • быстрое разрушение костей,
  • усиленный опухолевый рост,
  • распространение метастазов.

Онкогенный путь развития синдрома обусловлен избыточной выработкой аутоантител. Клиническая роль большинства антигенов в настоящее время остается неизвестной.

В группу риска входят:

  1. лица старше 40 лет,
  2. больные, у которых системные клинические признаки устойчивы к проводимому лечению,
  3. пациенты, у которых лабораторные показатели не соответствуют клиническому диагнозу,
  4. лица с быстропрогрессирующей висцеральной патологией,
  5. пациенты с осложненным семейным анамнезом по развитию онкопроцесса,
  6. больные, у которых выраженность клинических симптомов уменьшается по мере нарастания опухолевой интоксикации.

Факторы, способствующие развитию паранеопластических синдромов:

  • изменение внутренней среды организма,
  • кахексия,
  • наличие гормонопродуцирующей опухолевой ткани,
  • аутоиммунизация,
  • трофические расстройства,
  • генетическая предрасположенность.

Клинические признаки заболевания развиваются за короткое время: на протяжении нескольких недель или месяцев. Симптоматика патологии зависит от вида паранеопластического синдрома и пораженного органа. К общим симптомам патологии относятся: потеря аппетита, истощение, лихорадка, недомогание.

  1. Основными симптомами паранеоплазии являются миопатия и артропатия. У больных постепенно нарастает миастения, появляются кожные высыпания, опущение века, двоение в глазах. При гипертрофической форме увеличиваются и болят пальцы рук и ног, возникают артралгии и миалгии, суставы конечностей становятся асимметричными.
  2. Неврологический паранеопластический синдром проявляется типичной неврологической симптоматикой вплоть до развития деменции. При поражении мозжечка у больных нарушается походка и процесс глотания, возникает головокружение, тошнота, атаксия, дизартрия. Синдром может протекать в виде энцефалита, неврозов, деменции, энцефаломиелопатии, ганглионита, фуникулярного миелоза.
  3. Эндокринные паранеоплазии проявляются явлениями гормонального дисбаланса и метаболических расстройств. При раке легкого у больных развивается патология, клинически напоминающая синдром Иценко-Кушинга. Гиперкортицизм сопровождается нарушением основного обмена, развитием иммунодефицита, появлением экхимозов, миастении, половых расстройств. У больных развивается гипергликемия, гипертония, атипичное ожирение, гирсутизм, лицо становится лунообразным. Они жалуются на мышечную слабость и отечность. В крови и моче повышается концентрация кортикостероидов. Гиперсекреция антидиуретического гормона и паратиреоидного гормонов проявляется гипонатриемией и гиперкальциемией соответственно. У больных появляется слабость, вялость и прочие признаки астении, диспепсические явления и психические расстройства, приводящие к помрачению сознания и коме.
  4. Признаками гематологического синдрома являются: нормохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, агранулоцитоз, тромбоцитоз, ДВС-синдром, лейкемоидная реакция, эозинофилия.
  5. Основными проявлениями кожного синдрома являются: зуд, избыточное ороговение кожи, выпадение волос или их чрезмерный рост, пигментная и сосочковая дистрофия. Кожа поражается преимущественно на шее, в подмышках, на бедрах. Больные жалуются на интенсивное ночное потовыделение и пигментные изменения эпидермиса.
  6. Ревматологический синдром протекает по типу полиартрита, остеоартропатии, деформации ногтевых пластин, полимиалгии. Он наблюдается у больных с миеломной болезнью, раком крови и кишечника. Рак органов средостения и малого таза сопровождаются развитием аутоиммунных заболеваний соединительной ткани: волчанки, амилоидоза, склеродермии.
  7. Желудочно-кишечные синдромы проявляются тошнотой, рвотой, водянистой диареей, обезвоживанием и астенизацией организма, помрачением сознания.

Появление неспецифических синдромов у больных расценивается специалистами-онкологами как неблагоприятный прогностический фактор. У пациентов повышается температура тела, нарушается вкус, развивается анорексия, возникает отвращение к привычной пище и запахам.

Диагностика

Диагностикой и лечением паранеоплазий занимаются онкологи, дерматологи, иммунологи и прочие узкие специалисты. Они выслушивают жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, осматривают и назначают ряд дополнительных диагностических процедур.

Лабораторная диагностика заключается в проведении:

  • гемограммы,
  • анализа крови на онкомаркеры,
  • общего анализа мочи,
  • анализа ликвора.

Инструментальная диагностика позволяет обнаружить место расположения исходной опухоли. Для этого используют сцинтиграфию и различные виды томографии: компьютерную, позитрон-эмиссионную, магнитно-резонансную. Биопсия и эндоскопия – наиболее информативные методы диагностики при локализации образования в полых органах.

Лечение

Лечение паранеопластического синдрома направлено на устранение первопричины патологии – удаление исходной раковой опухоли. Специфической терапии паранеоплазий на сегодняшний день не разработано. Все усилия медиков направлены на устранение опухолевого процесса.

Консервативная терапия заключается в назначении медикаментов, подавляющих иммунные процессы, которые способствуют развитию паранеоплазии.

Лечение иммунных расстройств проводится с помощью иммуносупрессии – путем введения больному иммуноглобулинов, кортикостероидов, других иммунодепрессантов или плазмафереза.

Наиболее распространенные и эффективные иммуносупрессоры – «Циклоспорин», «Метатрексат», «Талидомид».

Дополнительно назначают следующие группы препаратов:

  1. Глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Бетаметазон»,
  2. Стимуляторы нейромышечной проводимости – «Калимин», «Местинон»,
  3. Противосудорожные средства – «Финлепсин», «Амизепин», «Конвулекс»,
  4. Витаминотерапию.

Физиотерапевтические процедуры, которые назначают больным врачи-онкологи: ультрафиолетовое облучение, диадинамотерапия, электросон, электростимуляция мышц, ультразвуковое воздействие, электрофоретическое введение лекарств в организм, гидротерапия, магнит, бальнеотерапия.

Народное лечение паранеопластического синдрома без традиционной терапии не является эффективным. Они лишь дополняют друг друга и применяются исключительно после посещения врача.

Народное лечение заключается в регулярном приеме настойки прополиса с медом; смеси из алоэ, меда, коньяка и барсучьего жира; отвара из вишневых листьев.

Фитотерапия паранеоплазии — использование настоев и отваров из шалфея, тысячелистника, аниса, подорожника, девясила, солодки, ромашки.

Паранеопластический синдром в онкологии – осложнение рака, которое нередко приводит к необратимой органной недостаточности и часто заканчивается смертью. Своевременное и качественное лечение исходного ракового процесса делает прогноз заболевания относительно благоприятным.

: о паранеопластических синдромах и ревматологии

Источник: https://sindrom.info/paraneoplasticheskij/

Паранеопластические артриты

Паранеопластический артрит лечение

Выделяют три основных группы поражения суставов при злокачественных новообразованиях: 1) первичные опухоли и метастатические поражения суставов; 2) поражения суставов при гемобластозах; 3) паранеопластические артриты. Первые две группы заболеваний рассмотрены в соответствующих разделах.

Под паранеопластическими реакциями подразумевают неонкологические заболевания и синдромы, возникающие в организме под влиянием опухолевого роста, причем не вследствие прямого локального действия неоплазмы или ее метастазов на органы и ткани либо побочного действия химиотерапии и сопутствующих инфекций, а в результате влияния на метаболизм, иммунную, эндокринную и другие системы организма. В целом тот или иной паранеоплас-тический синдром выявляется у 7—10% больных злокачественными новообразованиями. Связь злокачественных новообразований с паранеопластическими реакциями подтверждается быстрой регрессией или полным исчезновением последних после радикального удаления опухоли (если нет метастазов или другой синхронной опухоли в том же или другом органе) и появлением вновь тех же ревматических симптомов при рецидиве неоплазмы или ее метастази-ровании. В патогенезе паранеопластических реакций могут принимать участие следующие механизмы: а) иммунные реакции; б) прямое токсическое действие опухолевых субстанций на те или иные ткани; в) вызываемые опухолью обменные нарушения — гиперкальциемия, гиперурикемия, потребление растущей опухолью компонентов, необходимых для нормального функционирования и структурной целостности здоровых тканей; г) эктопическая продукция гормонов и гормоноподобных субстанций, например, адренокортикот-ропного или антидиуретического гормона, релизинг-фактора гормона роста, паратгормона, инсулин-подобного фактора роста, эритропоэтина. Не исключают также возможную роль активации латентной вирусной инфекции в развитии ревматических воспалительных реакций у больных злокачественными новообразованиями.

Паранеопластические ревматические реакции возникают главным образом при низкодифференцированных злокачественных новообразованиях эпителиального происхождения (рак различной локализации) и опухолевом поражении иммунной системы (тимомы, лимфомы).

При этом наряду с пара-Неопластическими реакциями, имитирующими самые различные ревматические заболевания, может наблюдаться ряд других органных и системных пара-Неопластических проявлений. В большинстве случаев причинами паранеопластических ревматических реакций служат бронхогенный рак легкого и не-фрокарцинома.

Среди других локализаций неопластического процесса чаще встречаются рак молочной железы, яичников, матки, предстательной железы, желудка и толстой кишки, существенно реже — рак пищевода, поджелудоц. ной железы, печени, желчного пузыря, глотки, мочевого пузыря, щитовидной железы, надпочечников, яичек, кожи (меланома) и др.

У разных больных одцц и тот же паранеопластический ревматический синдром может быть признаком опухолей различной локализации и неодинакового морфологического строения и, наоборот, при опухолях одной и той же локализации и сходного морфологического строения могут быть различные ревматические проявления.

Более того, у одного и того же больного последовательно возникающие на протяжении жизни (метахронные) опухоли разной локализации способны вызывать различные паранеопластические ревматические синдромы. Для рецидивирующих и метастазирующих опухолей характерна однотипность ревматических симптомов с исходной опухолью.

В некоторых случаях они возникают после оперативного лечения злокачественного новообразования (в том числе иногда через несколько лет), что может быть связано с развитием метастазов первичной опухоли либо с появлением нового очага злокачественного роста той же или другой локализации.

Неопластический процесс может стать причиной как острых, так и хронических воспалительных реакций, приводящих к патологическим изменениям соединительной ткани и сосудов в разных органах и системах.

Спектр паранео-пластических ревматических симптомов и синдромов самый разнообразный — от локальных (в виде артралгии или артрита) до системных воспалительных реакций.

В одних случаях они возникают одновременно с развитием процесса неопластической трансформации, в других — на фоне уже выявляемых клинических признаков злокачественного новообразования, иногда предшествуют возникновению его местных симптомов за несколько месяцев или даже 1—2 года.

Считается, что в основе большинства паранеопластических ревматических проявлений лежат гиперергические иммуновоспалительные реакции реа-гинового, иммунокомплексного либо аутоиммунного типа на метастазирую-щие злокачественные клетки или поступающие в кровоток «чужеродные» опухолевые антигены, возможно, перекрестно реагирующие с антигенами нормальных тканей. Кроме того, в развитии паранеопластического иммунного воспаления может иметь значение образование в нормальных тканях неоантигенов под влиянием циркулирующих продуктов жизнедеятельности неоплазмы. Полагают, что характер паранеопластических ревматических проявлений определяется как антигенными свойствами опухоли, так и индивидуальными иммунными реакциями больного, в частности генетически детерминированным или приобретенным дисбалансом основных звеньев иммунной системы. Участие иммунных реакций в развитии паранеопластических ревматических симптомов и синдромов подтверждается их возникновением не только при висцеральном раке, но и при новообразованиях иммунной системы, в частности при тимоме, лимфолейкозе, волосатоклеточном (Т-клеточ-ном) лейкозе, лимфоме, лимфосаркоме, лимфогранулематозе и парапротеи-немических гемобластозах. Обсуждается также роль общности этиологических факторов и генетической предрасположенности в развитии ревматических заболеваний и неопластического процесса, по меньшей мере опухолевых заболеваний иммунной системы, в пользу чего свидетельствуют наблюдения трансформации синдрома Шегрена в В-клеточную лимфому. Определенную роль в развитии паранеопластических ревматических реакций, вероятно, играет непосредственное действие биологически активных веществ, выделяе-fjblx опухолевыми клетками.

Полагают, что иммунологические сдвиги в организме могут появляться на самых ранних стадиях злокачественной трансформации тканей, когда новообразование ввиду своих незначительных размеров при обследовании еще не определяется.

Описаны случаи развития злокачественных новообразований у больных, в течение многих лет страдавших хроническими воспалительными ревматическими заболеваниями, например ревматоидным артритом или диффузным заболеванием соединительной ткани.

Считается, что эти случаи могут быть связаны с длительной предшествующей иммуносупрессивной терапией, развившимися в результате ревматического воспаления фиброзом и эпителиальной перестройкой органов, а также генетической предрасположенностью к обоим типам заболеваний.

Кроме того, имеет значение, вероятно, наблюдающееся в настоящее время увеличение продолжительности жизни больных, страдающих хроническими ревматическими заболеваниями, в условиях современной адекватной терапии: больные «доживают до ракового возраста», и злокачественная опухоль возникает как вторая болезнь.

Однако наблюдаются случаи, когда симптомы ревматического заболевания, длительно существовавшего до появления признаков злокачественной опухоли, исчезали после радикального ее удаления.

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Источник: https://www.stomed.ru/articles/article/paraneoplasticheskie-artrity/

Паранеопластический артрит Синдромная диагностика 10 ноября 2017 Кафедра

Паранеопластический артрит лечение

Паранеопластический артрит. Синдромная диагностика. 10 ноября 2017 Кафедра ВПТ Вмед Ф БГМУ Нехайчик Т. А.

● Нет ни одного мало-мальски значительного патофизиологического явления в организме при котором не болели бы суставы Дитерихс М. М.

Ревматология и злокачественные опухоли Опухоли на фоне РЗ Паранеопластический синдром Ревматологические синдромы и химиотерапия

Ревматология «overlap» онкология Общие факторы ЛЕКЦИЯ ПРОБЛЕМА АССОЦИАЦИИ РЕВМАТИЧЕСКИХ И ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (патогенетические и клинические аспекты) Н. Г. Гусева ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва ● инфекционные (вирусные и др. ) ● химические ● иммунологические ● генетические и другие факторы НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2004

Ревматология «overlap» онкология «Общие» вирусы ВИРУСЫ Гепатит В (НВV) и С (НСV) РЕВМАТОЛОГИЯ ОНКОЛОГИЯ СВ: узелковый полиартериит и Рак печени др.

, криоглобулинемия В – клеточная лимфома Вирус Эпштейна-Барр (ННV Системные заболевания Лимфома Беркита -4) (СКВ, ССД , СШ ) Лимфогрануломатоз Рак носоглотки Цитомегаловирус СКВ, ССД, СШ (? ) Вирус герпеса 8 -го типа Модель изучения вирус- Саркома Капоши (HHV -8) Индуцированного иммунитета Лимфопролиферативная патология Парвовирус В 19 Артриты Онкогематологические заболевания Ретровирус 5 (HRV-5) СКВ, СШ и др. Лейкозы, лимфомы, сакромы Т-лимфотропный вирус СШ , полимиозит, альвеолит, РА Т – клеточная лимфома типа 1 (HTLV-1) (? )

Ревматология «overlap» онкология Общие факторы ЛЕКЦИЯ ПРОБЛЕМА АССОЦИАЦИИ РЕВМАТИЧЕСКИХ И ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (патогенетические и клинические аспекты) Н. Г. Гусева ГУ Институт ревматологии РАМН, Москва ● инфекционные (вирусные и др. ) ● химические ● иммунологические ● генетические и другие факторы НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 4, 2004

Ревматология «overlap» онкология Химические факторы ● Канцерогены (производственные, бытовые, экологические) ● «Ревматогенные» агенты в пластической хирургии и косметологии ● Лекарственная СКВ (прокаинамид, изониазид, гидралазин, этанерцепт, инфликсимаб, сульфасалазин) ● Индуцированная ССД (блеомицин, топотекан) ● Острый полиартрит (тамоксифен – ингибитор эстрадиола)

«Постхимиотерапевтический ревматизм” Развитие симптомов через 2 -16 месяцев после химиотерапии (циклофосфамид, метотрексат, флюорацил и др. ). ● ● ● миалгии артралгии периартикулярные изменения теносиновиты реже – склеродермо- и люпус-подобные заболевания.

Трастузумаб (герцептин) рекомбинантные гуманизированные моноклональные антитела Нарушения со стороны костномышечной и соединительной ткани: очень часто – артралгия, мышечная скованность, миалгия; часто – артрит, боли в спине, оссалгия, спазмы мышц, боль в области шеи, боли в конечностях.

Ревматология «overlap» онкология Иммунологические факторы Аутоантигены ● ● онкопротеины тумор-супрессорные пролиферативные другие антигены. !!! Активация аутоиммунных механизмов у больных злокачественными заболеваниями является основой развития ревматических паранеопластических синдромов и болезней.

Определение • Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторные нарушения, возникающие при злокачественных опухолях и обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.

Определение • Паранеопластический синдром (ПНС) — клинико-лабораторные нарушения, возникающие при злокачественных опухолях и обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем или эктопической продукцией опухолью биологически активных веществ.

Хронологически ПНС может ● предшествовать появлению локальных симптомов злокачественной опухоли (иногда на несколько лет) ● возникать одновременно с ними ● развиваться уже после установления опухолевого процесса (за 1 -2 года) или появляется при рецидиве неоплазмы N. B. ! ПНС не находятся в прямой зависимости от объема опухоли и количества метастазов

При каких опухолях ● Именно ревматические ПНС – при низкодифференцированных новообразованиях эпителиального происхождения ● ● ● ● Бронхогенный рак легкого Рак молочной железы Яичники Матка Предстательная железа Желудок Толстая кишка Нефрокарцинома

Эпидемиология ПH синдром 15% ПН артрит 7 -10%

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г. ) ● Обменно-эндокринные нарушения ГОА, гиперкальциемия, гиперурикемия, аcantosis nigricans, карциноидный синдром, гиперфибриногенемия, криофибриногенемия, синдром Иценко — Кушинга, гипогликемия, повышенная экскреция АДГ ● Сосудистые/эндотелиальные расстройства мигрирующий тромбофлебит, тромбоэндокардит

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г. ) ● Вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы дерматомиозит склеродермия СКВ РА аутоиммунный тиреоидит Хашимото • гемолитическая анемия • • • тромбоцитопеническая пурпура • геморрагический васкулит • нефротический синдром • крапивница • анафилактический шок

Классификация ПНС (Лорие Ю. И. и соавт. , 1972 г. ) ● Поражение центральной нервной системы и нейромускулярные нарушения Психоз, деменция, синдром Итона — Ламберта, острая демиелинизация коры головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия ● Прочие выпотной перикардит, целиакия

Патогенетические механизмы ПНС Гормональные • Выработка опухолевыми клетками биоактивных вещества и гормонов • Ослабление чувствительности тканей-мишеней к гормональному воздействию • Расстройство эндокринной регуляции.

Иммунная Сходство антигенов опухоли и здоровых тканей вызывает реакцию гуморального и клеточного иммунитета, способствуя развитию аутоиммунных сдвигов. Биохимические • Опухолевая ткань – «ловушка» для метаболитов (азота, глюкозы, липидов, витаминов и др. ).

• Изменяет биохимический обмен в организме, истощая ресурсы здоровых тканей и их функциональную активность. Генетические Известно более 200 наследственных синдромов, предрасполагающих к развитию неопластических процессов.

Паранеопластический суставной (ПНС) и близкие синдромы ● Опухоль-ассоциированный артрит (ревматоидоподобный, анкилозирующий Сп.

А) ● Пальмарный фасциит, контрактуры ● Мигрирующий тендовагинит ● Гиперурикемия и подагрический артрит ● Гиперкальциемическая артропатия ● Гипертрофическая остеоартропатия ● Стеатонекротический полиартрит ● Синдром плечо-кисть, альгодистрофия (рефлекторная симпатическая дистрофия) ● Панникулит, ревматическая полимиалгия

Особенности паранеопластического суставного синдрома Вариабельны Чаще асимметричное поражение 1 – 3 суставов Не характерна выраженная деформация суставов Преобладание экссудативные изменения в мелких и крупных (коленные) суставах ● Артриты в сочетании с тендинитом, миалгиями, оссалгиями ● Возможно сочетание нескольких ПНС с различными клинико-лабораторными проявлениями, что усложняет диагностику и своевременное распознавание опухоли. ● Несоответствие тяжести состояния воспалительным изменениям со стороны суставов ● ●

Особенности боли при паранеопластическом суставном синдроме ● Преобладание интенсивности боли над другими проявлениями суставного синдрома ● Боль плохо купируется ● Постоянная, усиливающаяся при движении ● В отдельных случаях возможна скованность (менее 30 минут) ● Стойкая артралгия, резистентная к стандартной терапии ● Оссалгии, миалгии (полимиалгии)

Особенности ПНС: ответ на терапию ● Резистентны к лечению ГК, НПВП ● Могут ослабляться или исчезать на фоне лечения опухоли (хирургическое удаление, химиотерапия) – 78, 5% ● Появляться вновь при рецидиве или метастазировании.

Лабораторные изменения ● ● Резкое повышение СОЭ, анемия, РФ у 15% ANCA, ANA (26%) Aнтифосфолипидные АТ

Гипертрофическая остеоартропатия 22– 30% – рак легкого: мезотелиома — 50– 60%, бронхогенный рак — 10– 20%

Гипертрофическая остеоартропатия ● Рентгенологически периостальные наложения вокруг диафизов. ● ГОА опухолевого генеза развивается относительно быстро с резко выраженным болевым синдромом.

● Может отмечаться изолированное утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» , ● Обусловленно развитием соединительнотканных элементов, отеком мягких тканей и надкостницы ● Для пациентов с изолированным синдромом «барабанных палочек» не характерно поражение межфаланговых суставов.

Ревматоидоподобный артрит Ассоциирован с лимфопролиферативными процессами (лимфома, миеломная болезнь, лейкоз), раком легкого, ЖКТ, предстательной железы.

Ревматоидоподобный артрит ● ● ● асимметричный моно-, олиго- или полиартрит; невыраженность воспалительной реакции суставов; отсутствие деформации; уплотнение периартикулярных тканей; отсутствие ревматоидных узелков и РФ в крови; отсутствие патологических изменений на рентгенограммах костей и суставов; ● рефрактерность к противовоспалительной терапии; ● эффективность противоопухолевого лечения, что сопровождается положительной динамикой суставного синдрома.

Клинический пример Паранеопластический суставной синдром при лимфоме Ходжкина ● Пациент Ш. , мл. сержант, призван 05. 2014 ● Июнь 2015 г. – отек обеих стоп и н/3 голеней, затруднения при движении в голеностопных суставах, Т 37, 8 С. Госпитализирован с диагнозом пневмония. ● Обследование диф. д-з с дебютом РА, Сп.

А ● Антибактериальная терапия, НПВП – сохранение отека, субфебрилитета, назначение ГК – полного ответа нет ● Повторная госпитализация 09. 2015 – лимфаденопатия шейных л/у. Биопсия. Гистологическое исследование шейного лимфоузла от 21. 09. 15 г.

: лимфогранулематоз, нодулярный склероз ● Заключительный диагноз: Лимфома Ходжкина, вариант нодулярного склероза.

Спондилоартропатии ● У лиц пожилого возраста, независимо от пола ● Характерно асимметричное поражение тазобедренных суставов. ● При карциноме пищевода и болезни Ходжкина может развиваться ризомелическая форма анкилозирующего спондилоартрита. .

Лейкозы и паранеопластический суставной синдром ● У 4% взрослых первыми проявлениями лейкоза являются суставной синдром ● Проявляется симметричным или мигрирующим полиартритом, оссалгией, болью в спине по типу радикулопатии. ● Суставные проявления являются результатом лейкемической инфильтрации синовиальной оболочки, геморрагий в сустав или периартикулярные ткани.

Клинический пример: острый лимфолейкоз и Сп.

А ● Мужчина, 18 лет ● На протяжении 4 месяцев – жалобы на боли в нижней части спины и левом коленном суставе ● Боли сохранялись в течение всего дня и ночью, без утренней скованности.

Отдых не приносил облегчения. Со временем боль стала невыносимой ● Наследственность по Сп. А не отягощена ● Эффекта от НПВП (15 мг в сутки) не было ONCOLOGY LETTERS 11: 1143 -1145, 2016

Клинический пример: острый лимфолейкоз и Сп.

А ● МРТ – умеренно выраженный двусторонниий эрозивный сакроилиит ● Эффекта от НПВП не отмечал ● Объективно Т 38 С, спленомегалия ● АNA, ANCA, РФ, HLA-B 27 – отриц. ONCOLOGY LETTERS 11: 1143 -1145, 2016

Паранеопластический серонегативный полиартрит ● Доминирующее поражение периартикулярных тканей ● Формированием контрактур ● Нарастающее ограничение движений ● Преимущественно у женщин молодого и среднего возраста Лимфопролиферативные заболевания Рак яичников

Синдром пальмарного фасциита и артрита Palmar fasciitis and polyarthritis syndrome — Systematic literature review of 100 cases B. Мanger, G. Schett/Seminarsin. Arthritis and. Rheumatism ] (2014)

Синдром пальмарного фасциита и полиартрита /

Синдром пальмарного фасциита и полиартрита / ● Преимущественно кисти или генерализованный характер. ● Поражение кистей варьирует от диффузного отека до развития типичных контрактур Дюпюитрена.

● При этом наблюдаются поражения плечевых, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, утренняя скованность.

Синдром фасциита -панникулита ● Отек, индурация кожи и подлежащих тканей, включая глубокие слои подкожной клетчатки и фасции, иногда сопровождающийся эозинофилией. Чаще у женщин

Стеатонекротический полиартрит

Стеатонекротический полиартрит ● Чаще у мужчин пожилого возраста. ● Псевдоподагрический характер суставного синдрома ● Бурный моно- или олигоартрит в сочетании с негнойными подкожными узелками, возникающими при рецидивах лихорадки. ● Рентгенограммы костей и суставов: микрокисты, обусловленные некрозом костномозгового жира.

Рецидивирующий серонегативный симметричный синовит с отеком кисти (RS 3 PE) ● Внезапное начало ● Мужчины пожилого возраста ● РФ «-» ● Нередко лихорадка, потеря веса ● Отсутствие эффекта от приема ГК

Гиперкальциемическая артропатия ● раке молочных желез, легких и почек. ● мышечные боли и слабость, оссалгии, анорексия, аритмия, полиурия, быстрая утомляемость, сонливость. ● у 20% больных гиперкальциемия протекает бессимптомно.

Проблема безопасности базисных и биологических препаратов ● В целом, больным РА и активными злокачественными новообразованиями лечение БПВП и ГИБП отменяется пока они получают химиотерапию и радиотерапию. ● Решение о лечении принимается совместно с онкологом и больным.

● При возникновении злокачественного новообразования у больного РА, следует отменить все БПВП, за исключением аминохинолиновых препаратов, солей золота и сульфасалазина. ● При текущих злокачественных новообразованиях не рекомедуется применять ГИБП www. rheumatolog.

ru

Алгоритм действий ● Оценка суставного синдрома (красные флаги) – атипичность по симптоматике преобладание болевого синдрома не соответствие возраста дебюту несоответствие между тяжестью состояния и выраженностью суставного поражения ● Плохой ответ на НПВП, ГК, базисную терапию

«Прокрустово ложе» стандартного диагноза

Алгоритм действий ● Тщательный онкопоиск, в том числе целенаправленный с учетом соответствия формы суставного синдрома определенной онкологической нозологии, онкомаркеры ● Отсутствие подтвержденной онкопатологии – динамическое наблюдение, повторный онкопоиск Cancer

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ и долготерпение!

Inflammation is crucial for cancer development – Воспаление имеет решающее значение для развития рака Паранеопластический синдром – взгляд ревматолога Доц. А. Е. Буглова Кафедра кардиологии и ревматологии Бел. МАПО 26 – 27. 05. 2016 года – lll Евразийский конгресс ревматологов

Клинический случай мезентериального панникулита и мезотелиомы 432 ГВКМЦ, кафедра ВПТ Вмед. Ф БГМУ Минск, 2017

Источник: https://present5.com/paraneoplasticheskij-artrit-sindromnaya-diagnostika-10-noyabrya-2017-kafedra/

Что собой представляет ревматический паранеопластический синдром и как с ним бороться, видео

Паранеопластический артрит лечение

Паранеопластический артрит – это неонкологическое ревматическое заболевание, которое развивается под действием опухолевого роста. Сам термин «паранеопластический» можно прокомментировать как околоопухолевый, то есть возникающий параллельно с каким-нибудь опухолевым процессом, но не являющийся опухоль.

 Паранеопластический артрит входит в список пранеопластических реакций. При данном заболевании рост опухоли провоцирует иммунная, эндокринная системы, процессы метаболизма и т. д. На долю всех заболеваний со злокачественными новообразованиями около 10% занимает паранеопластический синдром.

Паранеопластические реакции ревматоидного характера, как правило, развиваются на фоне злокачественных новообразований из клеток эпителия, которые образуют кожу, слизистые оболочки внутренних органов и т. д., и опухолевого поражения иммунной системы, например, при лимфоме.

Чаще всего РПНС (ревматические паранеоплатические синдромы) идут нога в ногу с бронхогенным раком легкого, нефрокарциномой, раком молочной железы, предстательной железы, матки, раком яичников. Реже встречается союз РПНС с раком пищевода, яичек, надпочечников, поджелудочной железы.

В большинстве случаев одинаковый РПНС может являться признаком разных опухолей, или при одинаковых опухолях могут быть похожие ревматические проявления. Рецидивирующие или метастазирующие сопровождаются схожими ревматическими симптомами и вызвавшей их опухолью.

Неопластический процесс может вызвать или острый или хронический воспалительный процесс, идущий параллельно с патологическими деформациями соединительной ткани и сосудов. РПНС может вызывать как локальную, так и системную воспалительную реакцию.

В реализации околоопухолевых реакций участвуют:

  • Иммунные реакции;
  • Токсическое воздействие опухолей;
  • Нарушение обмена веществ по вине опухоли;
  • Неправильная выработка гормонов;
  • Обострение скрытопротекающей вирусной инфекции.

Причины возникновения части РПНС

  • Иммуновоспалительные реакции, возникшие на ответ в ответ на метастазы;
  • Образование в здоровых тканях неоантигенов;
  • Генетическая предрасположенность
  • Влияние биологически активных веществ, которые выделяет опухоль;
  • Хронические ревматические заболевания соединительной ткани;
  • Увеличение продолжительности жизни хронических ревматоидных больных

Есть предположение, что характер РПНС определяется свойствами опухоли и индивидуальной иммунной предрасположенностью.
Бывают случаи, когда ревматоидные симптомы исчезают после удаления опухоли.

Клиника РПНС

  • Поражение суставов: артралгия (боли в суставах), сочетающаяся с оссалгией (боли в костях), миалгией (боли в мышцах) и тендинитом (воспаление сухожилий); манифестный артрит (стадия артрита, на которой проявляются симптомы); артрит, вызванный иммунным синовитом (воспаление мягких структур сустава) и т.д.;
  • Поражение позвоночника — анкилозирующий спондилоартрит;
  • Общая интоксикация организма;
  • Увеличивается СОЭ;
  • Повышаются острофазовые координаты;
  • Синдром Мари-Барбергера;

Синдром Мари-Барбергера

Проявляется данный синдром в виде деформации пальцев обеих рук, после чего пальцы приобретают форму барабанных палочек с ногтями похожими на тусклые часовые стекла. Это проявление носит название «пальцы Гиппократа».

Кроме этого синдром Мари-Барбергера характеризуется периоститом концевых отделов трубчатых длинных костей и костей кистей и стоп. По большей части данный синдром вызывается раком легкого. Основные симптомы синдрома Мари-Барбергера дополняются симптомом общей интоксикации, усиливающимся похудением, сильным увеличением СОЭ.

Иногда паранеопластический артрит сопровождается апоневрозитом. рак верхушки легкого часто приводит к синдрому «плечо-кисть».

У части онкологических больных кроме поражения суставов наблюдается лихорадка неправильного типа, которая не лечится антибиотиками и глюкокортикостероидами, гепатомегалия и спленомегалия, лимфаденопатия, плеврит, перикардит, периферрическая нейропатия, миопатия, энцефалопатия, узелковая эритема, рецидивирующая крапивница, панникулит, геморрагическая сыпь, синдром Стивенса-Джонса, поражение слизистых оболочек, сильное увеличение СОЭ и т. д.

Диагностика РПНС

К признакам РПНС относится:

  • Ревматические заболевания у пациентов старше 50-ти лет;
  • Появление в юном возрасте признаков болезни Хортона и полимиалгии, которые характерны для старых и пожилых людей;
  • Болезнь одинаково поражает как мужчин, так и женщин;
  • Течение артрита в острой и подострой форме;
  • Неправильное соотношение тяжести артрита с тяжелым состоянием пациента и тяжело протекающим воспалительным процессом;
  • Температура, которая не снимается антибиотиками и иными противовоспалительными лекарствами;
  • Отсутствие клинических и лабораторных признаков, которые типичны для тех или иных ревматических заболеваний;
  • Течение артрита, проявление которого опережает проявление ракового новообразования;
  • Атипичные для данного ревматического заболевания симптомы.

В процессе опроса пациента врач должен обратить внимание на: возможно присутствующую анорексию, отвращение к мясным продуктам, неумолимо прогрессирующее снижение веса, непрекращающуюся боль в животе и костях, рвоту «кофейной гущей» или кровью, сильный приступообразный кашель, выделение кровянистой мокроты, кровянистые выделения из влагалища, наличие крови в моче, наличие онкологического заболевания, прохождение химиотерапии или лучевой терапии.
Очень важно, для того чтобы поставить правильный диагноз, провести полное и объективное лабораторное и инструментальное обследование. Необходимо учитывать, что у онкобольных изредка возникают поражения внутренних органов неревматического происхождения. К таким заболеваниям относятся:

  • Бронхоспастический синдром;
  • Эндокардит сердечных клапанов неинфекционного генеза;
  • Тромбоэмболия ветвей легочной артерии;
  • Мигрирующий рецидивирующий тромбофлебит;
  • Нефротический синдром;
  • Тромбоцитопеническая пурпура;
  • Акромегалия;
  • Гинекомастия;
  • Синдром Иценко–Кушинга;
  • Паранеопластический дерматоз.

Виды паранеопластических дерматозов

  • Черный акантоз;
  • Кольцевидная эритема гаммела;
  • Акрокератоз Базе;
  • Гипертрихоз пушковых волос;
  • Приобретенный ихтиоз;
  • Кольцевидная эритема Дарье.

Метастазы в костный мозг, а тем более на фоне онкоинтоксикации, бывают приводят к гипопластической анемии в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией.

о болезнях суставов

РПНС сегодня является весьма актуальной проблемой, которой должно уделяться достаточно много внимания со стороны как врача, так и самого потенциального пациента. Для этого врач должен хорошо ориентироваться в клинике, диагностике и лечении паранеопластических синдромов, а пациент быть внимательным к своему здоровью.

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/revmaticheskie-zabolevaniya-soputstvuyushie-opuholyam

Советы Артролога
Добавить комментарий